രക്തം കുടിക്കുന്ന വാംപെയര്‍ ലെഡിയായതെങ്ങനെ?

രക്തം രുചിക്കാനോ കുടിക്കാനോ ഉള്ള ത്വരയും അപൂര്‍വ്വമായെങ്കിലും രോഗികളില്‍ ഉണ്ടാകും

കാമുകന്റെ രക്തം വലിച്ചൂറ്റി കുടിക്കുന്ന, ഓസ്‌ട്രേലിയന്‍ രക്തരക്ഷസ്സെന്ന് മാധ്യമങ്ങള്‍ തലക്കെട്ടിട്ട മേക്കപ്പ് ആര്‍ട്ടിസ്റ്റായ ജോര്‍ജിന കോണ്ടനെ ഓര്‍മ്മയുണ്ടോ?ഇവർക്കുള്ളത് ജനിതകമായി കൈവന്ന രോഗാവസ്ഥയാണ്.

'വാംപെയര്‍' എന്ന് സ്വയം വിശേഷിപ്പിച്ച ജോര്‍ജിന കോണ്ടന്റെ യഥാര്‍ത്ഥ പ്രശ്‌നം എന്താണെന്നറിയണോ? അത് തലസ്സീമിയ എന്ന ജനിതക തകരാറാണ്. പകല്‍ വെളിച്ചത്തില്‍ പുറത്തിറങ്ങില്ല. മനുഷ്യരക്തം ഊറ്റികുടിക്കും. പറഞ്ഞുവരുന്നത് ഓസ്‌ട്രേലിയയില്‍ ജീവിച്ചിരിക്കുന്ന യഥാര്‍ത്ഥ രക്തരക്ഷസ്സിനെക്കുറിച്ചാണ്. ജോര്‍ജിന കോണ്ടന്‍ എന്ന യുവതിയാണ് തന്റെ 12-ാം വയസ്സുമുതല്‍ മനുഷ്യരക്തം കുടിച്ചു ജീവിക്കുന്നത്. ജീവിക്കുന്ന രക്തരക്ഷസ് എന്നാണ് ഇവര്‍ അറിയപ്പെടുന്നത്. ആഴ്ചയിലൊരിക്കല്‍ ഇവര്‍ തന്റെ ബോയ്ഫ്രണ്ടായ സ്‌മൈയ്‌ലിനെ തേടിയെത്തും. രക്തം കുടിക്കും.
എന്നാല്‍ ഒരു ഭയങ്കരിയായ രക്തരക്ഷസൊന്നുമല്ല ജോര്‍ജിന.
പാരമ്പര്യമായി കിട്ടിയ തലസ്സീമിയ എന്ന ഈ അപൂര്‍വരോഗമാണ് ഇവരെ രക്തം കുടിക്കാന്‍ പ്രേരിപ്പിക്കുന്നത്. 39 കാരിയായ ജോര്‍ജ്ജിന കോണ്ടോണ്‍ മേക്കപ്പ് ആര്‍ട്ടിസ്റ്റാണ്. ബ്രിസ്‌ബെയ്‌നിലാണ് താമസം. 20 വര്‍ഷത്തോളമായി സൂര്യവെളിച്ചത്തില്‍പെടാതെയാണ് ജീവിതം.
ശരീരത്തില്‍ ഇരുമ്പിന്റെ അംശത്തിന്റെ കുറവും അനീമിയയുടെ അസുഖമുളളതുകൊണ്ടാണ് രക്തം കുടിച്ച് തുടങ്ങിയതെന്ന് ജോര്‍ജ്ജിന പറയുന്നു. മൂന്നുവര്‍ഷമായി ഇവള്‍ക്കു കുടിക്കാനുള്ള രക്തം നല്‍കുന്നത് സുഹൃത്തായ സ്‌മൈയ്ല്‍ ആണ്. സ്വന്തം ശരീരത്തില്‍ മുറിവുണ്ടാക്കി സ്‌മൈയ്ല്‍ സുഹൃത്തിന് രക്തം വലിച്ചുകുടിക്കാന്‍ അവസരമൊരുക്കുകയാണ് ചെയ്യുന്നത്.
ശരീരത്തില്‍ അനിയന്ത്രിതമായ തോതില്‍ ഹീമോഗ്ലോബിന്‍ രൂപപ്പെടുന്നതാണ് തലസ്സീമിയ രോഗത്തിന്റെ പ്രത്യേകത.
ഇത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ നാശത്തിനും രക്തം വഴിയുള്ള ഓക്‌സിജന്റെ സഞ്ചാരത്തേയും തകരാറിലാക്കുന്നു. ഇത് പരിഹരിക്കാന്‍ കൃത്യമായ ഇടവേളകളില്‍ ശരീരത്തിലെ രക്തം മാറ്റേണ്ടി വരും.
ശരീരത്തില്‍ രക്തം കുറയുന്നതിലൂടെ രോഗിക്ക് അതിസങ്കീര്‍ണമായ വിളര്‍ച്ചയും ക്ഷീണവും അനുബന്ധ പ്രശ്‌നങ്ങളും അനുഭവപ്പെടാം. മഞ്ഞനിറത്തിലുള്ള ചര്‍മ്മം, പ്ലീഹാ വീക്കം, കടുത്ത നിറങ്ങളിലുള്ള മൂത്രം തുടങ്ങിയവയും ഈ രോഗത്തിന്റെ പ്രാഥമിക സൂചനകളാണ്. കുട്ടികളില്‍ തലസ്സീമിയ ബാധിച്ചാല്‍ വളര്‍ച്ച മുരടിച്ചു പോയേക്കാം.ശരീരത്തില്‍ രക്തത്തിന്റെ നിലയില്‍ ഗണ്യമായ അളവ് കുറയുന്നതിലൂടെ രക്തം രുചിക്കാനോ കുടിക്കാനോ ഉള്ള ത്വരയും അപൂര്‍വ്വമായെങ്കിലും രോഗികളില്‍ ഉണ്ടായേക്കാം.
നേരത്തെ തിരിച്ചറിഞ്ഞാല്‍ ചികിത്സിച്ചു മാറ്റാന്‍ സാധിക്കുന്ന രോഗമാണ് തലസ്സീമിയ.
ഇത് ജനിതക തകരാറുമൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. പ്രസവത്തിനു മുമ്പുള്ള ശിശുവിന്റെ സ്‌ക്രീനിംഗിലൂടെ തലസ്സീമിയ കണ്ടുപിടിക്കാം. ദമ്പതികളില്‍ രണ്ടുപേര്‍ക്കും അവരുടെ ജീനില്‍ തലസ്സീമിയയുടെ സാധ്യത ഉള്ളവരാണെങ്കില്‍ അവരുടെ നാല് കുഞ്ഞുങ്ങളിലൊരാള്‍ക്ക് തലസ്സീമിയ വരാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്. കംപ്ലീറ്റ് ബ്ലഡ് കൗണ്ട് ടെസ്റ്റ്, സെപെഷ്യല്‍ ഹീമോഗ്ലാബിന്‍ ടെസ്റ്റ്, ജെനറ്റിക് ടെസ്റ്റ് എന്നിവയിലൂടെയാണ് രോഗനിര്‍ണയം സാധ്യമാവുന്നത്.
രോഗത്തിന്റെ തീവ്രതയ്ക്കനുസരിച്ചാണ് ചികിത്സയും നിര്‍ണയിക്കുന്നത്.
തലസ്സീമിയ സങ്കീര്‍ണമായ രോഗികളില്‍ കൃത്യമായ ഇടവേളകളില്‍ രക്തം മാറ്റിവെയ്ക്കല്‍, ചെലേഷന്‍ തെറാപ്പി, ഫോളിക് ആസിഡ് സപ്ലിമെന്റ്‌സ് തുടങ്ങിയവയാണ് പൊതുവായി നിര്‍ദ്ദേശിക്കാറുള്ളത്. ബോണ്‍ മാരോ ട്രാന്‍സ്പ്ലാന്റും അപൂര്‍വ്വമായി വേണ്ടിവന്നേക്കാം. എന്നാല്‍ തലസ്സീമിയ രോഗികള്‍ക്ക് രക്തം മാറ്റുമ്പോഴുള്ള ക്രമക്കേടുകള്‍ ആന്തരിക അവയവങ്ങളില്‍ ഇരുമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന പ്രശ്‌നത്തിലേക്കും പിന്നീട് അത് കരള്‍ രോഗം, അണുബാധ, ഓസ്റ്റിറോപെറോസിസ് തുടങ്ങിയ സങ്കീര്‍ണതകളിലേക്കും നയിച്ചേക്കാം.